VAD ÄR EN AORTADISSEKTION?

 

Vad en aortadissektion är kan Ni läsa mycket mer detaljerat om på min nya webbplats - aortadissektion.se. Men här kommer en mycket kort variant av det hela.

 

Aortadissektion är ett tillstånd då vävnadslagren i aortaväggen separeras, vilket gör att blod leds parallellt med den normala blodströmmen i aorta. Dvs att det innersta lagret av de tre lager som aortan är uppbyggd av slits upp av blodflödet och bildar en falsk blodkanal inuti aortan.

 

Det vanligaste symptomet vid aortadissektion är svåra och snabbt insättande bröst- eller ryggsmärtor med eller utan cirkulatorisk påverkan. Symptomen kan således likna de vid en akut hjärtinfarkt. Tillståndet uppkommer vanligtvis spontant men riskfaktorer är ateroskleros, hypertoni och vissa ärftliga tillstånd, till exempel Marfans syndrom.

 

Vid misstanke om aortadissektion fordras snabb diagnos, oftast med datortomografi. Dödligheten är mycket hög utan behandling. Behandlingen består i första hand att hålla blodtrycket strikt kontrollerat, men i många fall krävs också operation. (Från Wikipedia)

 

Vanligast är sådan försämring i samband med högt blodtryck, som finns i mer än två tredjedelar av människor som har en aortadissektion. Aortadissektion kan orsakas av ärftliga bindväv-vävnad, speciellt Marfans syndrom (se Ärftliga bindväv: Marfans syndrom) och Ehlers-Danlos syndrom (se Ärftliga bindväv: Ehlers-Danlos syndrom). Det kan också orsakas av fosterskador hos hjärta och blodkärl (se fosterskador: hjärtfel), såsom coarctation av aorta, patent ductus arteriosus (en förbindelse mellan aorta och lungartären), och defekter i aorta ventil. Andra orsaker är åderförkalkning och skada (t.ex. en bilolycka eller falla orsakar en stark slag mot bröstet). Sällan sker en dissektion av misstag när läkare sätter en kateter i en artär (till exempel under aortography eller angiografi) eller utför operation på hjärtat eller blodkärlen.

 

Aortan eller stor kroppspulsådern är kroppens största artär, vars vägg är uppbyggd av tre skikt eller lager (se bilden nedan till vänster). Aortadissketion innebär helt enkelt att den inre kärlväggen inuti aortan rivs eller slits upp på grund av att det höga blodtrycket mer eller mindre genom en slags erosion på innerväggen - Intima. På detta sätt uppstår en falsk blodkanal (kallad lumen) denna flaska blodkanal kan börja försörja livsviktiga organ. I mitt fall så försöjer den en av mina njurar. Både den äkta och den falska blodkanalen genomströmmas av blod i varierande grad.

Aortdissektionen orsakades i mitt fall att jag har levt med ett alldeles för högt blodtryck under en lång tid. Jag har medicinerat mot högt blodtryck sedan 1998, men inte lyckats att få det att bli helt bra. Det blodflöde som skapats av mitt höga blodtryck, har helt enkelt eroderat och nött upp innervägen (tunica intima) i min aorta.

 

SYMPTOM

Beroende på vilken utveckling kärlbristningen har får den drabbade olika symtom. Vanligt förekommande akuta symtom är plötslig svår huggande smärta i bröstet som strålar ut i ryggen (se min berättelse under avsnittet "Vad hände mig?"). Det gäller att komma till ett sjukhus fort som fan (ursäkta uttrycket). En annan lömsk faktor är att en aortadissektion kan förväxlas med hjärtinfarkter eller andra åkommor i bröstet.

 

Praktiskt taget alla som har en aortadissektion upplever smärta vanligtvis plötsligt, olidlig smärta, som ofta beskrivs som att riva eller slita. Vanligast är smärta kände över bröstet men ofta också känt i ryggen mellan skulderbladen. Smärtan reser ofta längs vägen för dissekering när den framåt längs aortan. Ett tydligt symptom är att om blodtrycket mäts i både höger och vänster arm, erhålls olika värden.

Efterhand dissektionen framskrider, kan den stoppa på de punkter, vid vilka en eller flera artärer avgrenas från aorta och blockerar blodflödet. Konsekvenserna varierar beroende på vilka artärer blockeras. Konsekvenser som stroke (om de cerebrala artärerna som försörjer hjärnan, blockeras), hjärtinfarkt (om hjärtats kranskärl, som förser hjärtmuskeln, blockeras), plötslig buksmärta (om tarmkäx artärer som försörjer tarmen, blockeras), smärta i nedre ryggen (om njurartärerna, som levererar njurar, blockeras) och nervskador som orsakar stickningar eller en oförmåga att flytta en lem (om spinal artärerna blockeras).

 

Blod kan läcka från dissektion och ansamlas i bröstet. Blod som läcker från en dissektion nära hjärtat (typ A), kan komma in i hjärtsäcken utrymme (mellan de två skikten av membran som omger hjärtat), vilket hindrar hjärtat från att fyllas upp med blod på rätt sätt och orsakar hjärttamponad - en livshotande sjukdom (se hjärttamponad: De allvarligaste komplikation av hjärtsäcksinflammation)

 

Typ A dissektioner involverar uppåtgående aorta och båge.
Typ B innebär nedåtgående aortan.

En patient kan ha en typ A dissektion, typ B dissektion, eller en kombination av båda.

 

DIAGNOS

Diagnos av aortadissektion kan ställas med hjälp av EKG, hjärtröntgen, datortomografi och aortografi. Den distinkta symptom på en aortadissektion brukar göra diagnosen uppenbar för läkare, även om sjukdomen producerar en mängd olika symptom som ibland liknar de andra störningar. I ungefär två tredjedelar av personer med aortadissektion, pulser i armar och ben är minskad eller frånvarande. En dissektion som rör sig bakåt mot hjärtat kan orsaka blåsljud som kan höras genom ett stetoskop.

Lungröntgen är det första steget i att upptäcka aortadissektion. Röntgen visar en vidgad aorta i 90% av personer med symptom. Emellertid kan denna upptäckt bero på andra sjukdomar. Datortomografi (CT) görs efter injicering en radiopak färg kan snabbt och tillförlitligt upptäcka aortadissektion och är sålunda användbar i en nödsituation. Standard eller transesofageal ekokardiografi (ultraljud) kan också tillförlitligt upptäcka aortadissektioner, även mycket små sådana.

 

PROGNOS OCH BEHANDLING

Utan behandling, kommer ca 75% av människor som har en aortadissektion att dö inom de första 2 veckorna. Med behandling, kommer ca 70% som har dissektion av den första delen av aortan (typ A) och ungefär 90% av dem som har dissektion av aorta längre från hjärtat att överleva. Omkring 60% av dem som överlever de första 2 veckorna lever 5 år fortfarande efter behandlingen, och 40% lever minst 10 år till. Människor som dör efter de första 2 veckorna, ungefär en tredjedel, dör av komplikationer av dissektion, och de andra 2/3 dör av andra sjukdomar.

Personer med en aortadissektion blir inlagda på en intensivvårdsavdelning, där deras vitala tecken (puls, blodtryck och graden av andning) är noga. Döden kan inträffa några timmar efter en aortadissektion börjar. Därför, så snart som möjligt, droger, vanligtvis nitroprussid plus en beta-blockerare, ges intravenöst för att minska hjärtfrekvensen och blodtrycket till den lägsta nivå som kan upprätthålla en tillräcklig blodtillförsel till hjärnan, hjärtat och njurarna. Den lägre hjärtfrekvens och blodtryck hjälp begränsa spridningen av dissekering. Strax efter läkemedelsbehandling inleds, måste läkarna besluta om att rekommendera operation eller att fortsätta läkemedelsbehandlingen utan kirurgi.

 

Läkare rekommenderar nästan alltid kirurgi för dissektioner som involverar den första delen av aortan närmast hjärtat (typ A). För dissektioner längre från hjärtat (typ B, som i mitt fall), utgörs vanligen behandlingen med läkemedelsbehandling utan kirurgiskt ingrepp. Men är operation nödvändig om dissektionen orsakar att artären läcker blod, blockerar blodtillförseln till benen eller vitala organ i buken, utvidgas eller förekommer i en person med Marfans syndrom. I specialiserade intensivvårdsavdelningar, är risken för dödsfall under operation ca 15% för aorta dissektioner nära hjärtat (typ A) och är något högre för de längre bort (typ B) eftersom risken för komplikationer är högre.

 

Under operation, tar kirurgerna största möjliga del av den dissekerade aortan, stänger denfalska kanalen mellan mitten och yttre skikt av aorta vägg, och återuppbygger aorta med en syntetisk stent (ett slags nätgaller). Om aortaklaffen läcker, kan kirurgerna reparera eller ersätta den. Borttagning och reparation av en dissekerad aorta brukar ta 3 till 6 timmar, och sjukhusvistelsen är vanligtvis 7 till 10 dagar. Nyare endovaskulär stent-transplantat kan införas genom rör (katetrar) införda i blodkärlen i ljumsken hos vissa personer. Denna procedur tar 2 till 4 timmar, och sjukhusvistelsen är vanligen 1 till 3 dagar.

Alla människor som har en aortadissektion, inklusive de behandlas kirurgiskt, måste ta läkemedelsbehandling för att hålla sitt blodtryck nere, oftast för resten av deras liv. Sådan terapi bidrar till att minska belastningen på aorta. Läkemedelsbehandling består vanligen av en betablockerare eller kalciumkanalblockerare plus ett annat blodtryckssänkande läkemedel såsom ett angiotensin-converting enzyme (ACE-hämmare). Kolesterolsänkande läkemedel och kostförändringar används om personen har åderförkalkning.

Läkare kontrollerar noga för komplikationer som kan uppstå som följd av dissektionen. De viktigaste är om en annan dissektion, utveckling av aneurysm i den försvagade aortan och öka läckaget bakåt genom aortaklaffen. Alla dessa komplikationer kan kräva kirurgisk reparation.
Ungefär hälften av aortadissektionerna förekommer hos personer som är över 60. Sannolikheten för aortadissektion ökar när människor åldras.